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假性肥大型肌营养不良(关于假性肥大型肌营养不良的简介)

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大家好,很多人对假性肥大型肌营养不良,关于假性肥大型肌营养不良的简介这个还不是很了解,现在让我们一起来看看吧!

1、假肥大型肌营养不良包括杜兴肌营养不良(DMD)和贝克肌营养不良(BMD),临床上常见的是前一种,是原发于肌肉组织的X连锁隐性遗传的肌病。

2、本病为遗传性疾病,多属X连锁隐性遗传,个别为染色体隐性遗传。

3、DMD与BMD是等位基因病。

4、Gowers征:本病的患儿由仰卧位坐起时,有一个特征性的起立动作,即患儿不能直接从仰卧位上坐起,需首先翻身成为俯卧位,然后再蹲起,再转换为四点支持位。

5、腓肠肌假性肥大:绝大多数的患儿有腓肠肌的假性肥大,可见双侧的腓肠肌肥大,这是由于萎缩的肌纤维组织被脂肪充填而致,同时出现肌力减弱,但触之坚硬。

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